Etiologi kelainan ini belum diketahui dengan pasti, tetapi setiap penderita merupakan bayi prematur, dengan perawatan yang baik mungkin dapat sembuh sempurna, penyakit berlangsung lama dan kronik, tidak ditemukan peninggian jumlah leukosit dan bakteri dalam kultur, terdapat sianosis yang menetap dan foto Rontgen toraks memperlihatkan bagian paru yang hiperaerasi.
Gambaran klinis
Sindrom Wilson-Mikity biasanya ditemukan pada bayi dengan berat badan lahir kurang dari 1500 gram atau masa gestasi kurang dari 30 - 32 minggu. Kelainan obstretrik yang mungkin mempunyai hubungan dengan penvakit ini ialah perdarahan antepartum. Gejala gangguan pernafasan mungkin timbul pada hari-hari pertama kelahiran, tetapi dapat pula terjadi setelah bulan pertama. Tanda karakteristik ialah sianosis, sesak nafas dan retraksi dinding toraks pada pernafasan. Kadang-kadang ditemukan pula pemafasan periodik atau episode apnu. Demikian pula mungkin terdengar ronki pada bagian basal paru. Gangguan fungsionil yang sering ditemukan ialah pirau intrapulmonar dan meningginya resistensi vaskular paru.
Diagnosis
Dibuat atas dasar gambaran radiologis paru yang spesifik pada penyakit yang telah lanjut Pada hari-hari pertama tampak gambaran difus infiltrat retikulogranular yang disertai dengan 'air bronchogram' pada kedua paru.
![]() |
| Sindrom Wilson-Mikity |
Patologi
Pada otopsi ditemukan paru yang membesar dengan beberapa daerah alveoli yang tidak mengembang. Gambaran histopatologis menunjukkan penebalan septa, atelectasis disertai infiltrasi sel mononukleus. dan makrofag ke dalam alveoli
Prognosis
Mortalitas ditemukan pada 25-50% penderita dan kematian dapat terjadi secara tiba-tiba karena kegagalan pemafasan. Perbaikan pada sebagian penderita mungkin dapat terjadi secara berangsur-angsur dalam waktu yang lama (6 - 12 bulan).
Peagobatan
Tidak ada pengobatan yang spesifik. Pemberian oksigen yang teratur meru¬pakan satu-satunya jalan yang dapat membantu kelangsungan hidup bayi. Pada beberapa penderita diperiukan pengawasan keseimbangan asam-basa yang teliti.Description: Sindrom Wilson-Mikity Rating: 4.5 Reviewer: Anev ItemReviewed: Sindrom Wilson-Mikity

0 comments — Skip to Comment Box
Post a Comment